Санаторно курортное лечение при дисплазии соединительной ткани

Обновлено: 17.05.2024

Дисплазия – это нарушение строения тканей организма, с упрощением их структуры, деформацией клеток и их составных частей. Обусловленные генетическими причинами врожденные дисплазии, как правило, имеют многообразные проявления, часто множественные и в разных системах.

Дисплазии слизистых оболочек имеют локальную привязку к определённому органу, как-то желудок, кишечник, шейка матки. В отличии от всех прочих дисплазий этот вид патологии не наследуется и не связан с глобальным генетическим сбоем, а вызывается жизнедеятельностью патологической микрофлоры.

Восстановительный период

Биопсия шейки матки для диагностики дисплазии при правильном выполнении не чревата проблемами, но некоторым пациенткам с хроническими воспалительными процессами половой сферы требуется профилактическое применение антибиотиков. Не допускается использование в послеоперационном периоде вагинальных тампонов и промывания влагалища, на 2 недели также исключается половая жизнь.

После конизации по поводу дисплазии несколько дней беспокоят не столько боли, сколь неприятные ощущения внизу живота. Будут и выделения, в первые дни могут быть прожилки крови или окрашивание кровью. С течением времени выделения осветляются и уменьшается их количество. Длительность истечения зависит от скорости заживления. Возможно усиление менструации. На полное восстановление слоя слизистой потребуется несколько недель, период ограничений увеличивается, как минимум до месяца, то есть на это время полностью исключается секс, тампоны, спринцевания и высокие физические нагрузки.

Восстановление обязательно должен контролировать врач. Результат лечения оценивает контрольная кольпоскопия и соскоб слизистой – не должно быть признаков атипии и участков дисплазии.

Предраковые процессы и дисплазии умеют лечить обычные гинекологи, но наблюдение специалиста с онкологической подготовкой, тем более в специализированной онкологической клинике поднимает диагностику и терапию на должный уровень качества.

Диагностика и поддерживающие лечение

Так как ДСТ зачастую видна уже с рождения, детей с данным отклонением необходимо с самого раннего возраста регулярно обследовать у врача-педиатра и проходить диагностику у врачей по назначению.

Многим кажется, что гипермобильность и подвижность суставов – хорошая база для занятий профессиональным спортом, но здесь родителям нужно быть особенно осторожными. Ребенку с ДСТ не стоит заниматься тяжелой и легкой атлетикой, гимнастикой, фигурным катанием, играть в футбол. Необходимо следить за тем, чтобы он не выполнял упражнений на растяжение, в том числе позвоночника. Профессиональный спорт с его высокими нагрузками и нацеленностью на рекордные результаты противопоказан особенно.

Однако это не значит, что физические упражнения запрещены. Людям с дисплазией полезны физкультура или ЛФК, хореография, ОФП – как в учебных учреждениях и досуговых центрах, так и самостоятельно либо на базе медицинских центров. Полезно укреплять мышечный каркас.

Следует также обратить внимание на виды активности, которые укрепляют сердце и сосуды, например, прогулки пешком, на велосипеде и лыжах, настольный теннис, умеренная работа с тренажерами, лечебное плавание, способствующее расслаблению позвоночника. Чтобы не спровоцировать растяжения и ухудшение состояния суставов, не стоит поднимать большие тяжести.

В плане питания необходимо достаточное количество белка, витамины С, А, Е, РР, витамины группы В, кальций, фосфор, магний и другие микроэлементы. Проконсультируйтесь со специалистом, какие поливитаминные препараты можно принимать для поддержания баланса веществ.

В профессиональной деятельности людям с ДСТ желательно исключить высокие физические и эмоциональные нагрузки, вибрации (например, от инструментов), высокие температуры, радиационное и химическое воздействие.

Дисплазия соединительной ткани – не приговор, а сочетание ограничений образа жизни, к которым нужно быть внимательным людям с генетическими отклонениями. Обратитесь к специалистам, чтобы получить рекомендации для вашего здоровья.

Санаторно курортное лечение при дисплазии соединительной ткани

Р.О. ДЕМИДОВ 1 , С.А. ЛАПШИНА 1,2 , С.П. ЯКУПОВА 1,2 , Р.Г. МУХИНА 3

1 Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

2 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138

3 Городская клиническая больница № 7, 420103, г. Казань, ул. Маршала Чуйкова, д. 54

Дисплазия соединительной ткани представляет собой уникальную аномалию развития организма, включающую большую гетерогенную группу состояний, которая относится к числу сложных вопросов современной медицины. В статье представлен обзор литературы, посвященной определению, патогенезу, классификациям, общим подходам к диагностике и лечению дисплазии соединительной ткани. Рассматриваются причины развития дисплазии соединительной ткани, описываются клинические формы. Приводятся данные о распространенности дисплазии соединительной ткани в зависимости от поражения органов и систем. Системность поражения обусловлена широким распространением в организме самой соединительной ткани. Ведущее место отводится клинической оценке недифференцированной формы соединительнотканной дисплазии. Описан клинический случай пациента с этой патологией. Данный обзор обосновывает важность своевременного выявления проявлений соединительнотканной дисплазии.

Ключевые слова: коллаген, дисплазия соединительной ткани, диагностика, лечение.

R.O. DEMIDOV 1 , S.A. LAPSHINA 1,2 , S.P. YAKUPOVA 1,2 , R.G. MUKHINA 3

¹Kazan State Medical University, 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012

²Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Tract, Kazan, Russian Federation, 420064

3 City Clinical Hospital № 7, 54 Marshal Chuykov St., Kazan, Russian Federation, 420103

Connective tissue dysplasia: current approaches to the clinic, diagnosis and treatment

Connective tissue dysplasia is a unique anomaly of development of an organism, including a large heterogeneous group of conditions, which belongs to the complex issues of modern medicine. The article offers a review of the literature on the definition, pathogenesis, classification, general approaches to diagnosis and treatment of connective tissue dysplasia. Discusses the reasons for the development of connective tissue dysplasia, clinical forms are described. Data on the prevalence of connective tissue dysplasia with regard to the involvement of organs and systems. Systemic failure caused by a wide spread in the body of the connective tissue. The focus was on the clinical evaluation of undifferentiated forms of connective tissue dysplasia. Describes a clinical case of a patient with this disease. This review discusses the importance of timely diagnosis manifestations of connective tissue dysplasia.

Key words: collagen, connective tissue dysplasia, diagnosis, treatment.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — это генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств [1]. В основе формирования дисплазии соединительной ткани лежат наследуемые мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутации генов ферментов и кофакторов к ним. Морфологически все эти изменения характеризуются неправильным формированием цепей коллагена, в результате чего образуются так называемые аномальные триммеры коллагена, которые не выдерживают должных механических нагрузок; изменениям также подвергаются и эластические фибриллы, и гликопротеиды, и протеогликаны с фибробластами [2].

Влияние среды играет роль триггерных факторов. Некоторые исследователи допускают патогенетическое значение гипомагниемии, основываясь на том, что в 46,6-72,0% наблюдений при ДСТ обнаруживается дефицит магния в различных субстратах [3].

Клинические проявления будут зависеть от преимущественности поражения плотной или рыхлой соединительной ткани, количества и качество мутаций, характера и выраженность нарушений фибриллогенеза. Ввиду того, что соединительная ткань распространена в организме повсеместно — кости, кожа, хрящевая ткань, стенка сосудов, строма органов, заболевание носит полисистемный характер с разнообразной симптоматикой [4].

Классификация ДСТ — один из самых дискутабельных вопросов. Выделяют дифференцированную и недифференцированную дисплазию соединительной ткани. К дифференцированной (генерализованной) относятся синдромы Марфана, Элерса-Данло, Стиклера, несовершенного остеогенеза и другие. Недифференцированную ДСТ (НДСТ) диагностируют в тех случаях, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в один из дифференцированных синдромов [5, 6]. Все проявления в данном случае разделяют на группы — синдромы в зависимости от того, какие органы и системы оказываются вовлеченными в патологический процесс: астенический, вертеброгенный, клапанный, торакодиафрагмальный, аритмический, сосудистый, бронхолегочный, висцеральный, синдром гипермобильности суставов, синдром патологии органа зрения и стопы и другое [7].

Наиболее часто (в 57-94% случаев) ДСТ диагностируется по патологии скелета: деформация грудной клетки и позвоночника, плоскостопие, гипермобильность суставов, ювенильный остеохондроз [8, 9]. Патология мышечной системы проявляется гипотрофией, гипотонией мышц, диастазом прямых мышц живота, абдоминальными грыжами; патология кожи — в виде гиперэластичности кожи, стрий. С большой частотой встречается особый тип заживления кожи, представляющий собой шов в виде «папиросной бумаги», что свидетельствует о неполноценности коллагена кожи [10].

Со стороны поражений сердечно-сосудистой системы наиболее часто (3-10%) встречаются пролапс митрального клапана (ПМК) и ложные хорды левого желудочка [5, 8]. Жалобы на перебои в работе сердца и сердцебиения предъявляют 42% пациентов с ДСТ, из них у 97% инструментально подтверждаются нарушения ритма сердца и проводимости [8, 11]. Обнаружено изменение артериального давления: у молодых лиц чаще встречается так называемая идиопатическая артериальная гипотензия, с возрастом — преобладает артериальная гипертензия [8]. Проявления сосудистого синдрома — варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, варикоцеле, геморрой, поражение артерий эластического типа в виде патологической извитости артерий вплоть до петлеобразования [13].

Общие подходы к диагностике недифференцированной ДСТ должны быть основаны на комплексном анализе результатов клинических, генеалогических и лабораторно-инструментальных исследований [4, 5, 12]. Клинико-генеалогическое обследование родственников пациента является чрезвычайно важным, так как позволяет подтвердить наследственную природу выявленной патологии, обнаружить накопление проявлений дисплазии соединительной ткани в семье. Важным моментом в постановке диагноза будет выявление малых аномалий развития у пациента и у родственников первой и второй степени родства, а также установление предполагаемых факторов риска развития ДСТ [1, 2]. Специфические лабораторные тесты отсутствуют. В проведении молекулярно-генетического исследования нет необходимости. Это дорогостоящий и мало доступный практическому врачу метод диагностики, который чаще применяется для подтверждения дифференцированной ДСТ. Диагностическую и прогностическую информативность имеют такие биохимические показатели как уровень оксипролина или гидроксипролина в моче и крови, определение сульфатированных и суммарных гликозаминогликанов. Уровень свободного гидроксипролина служит маркером процессов деструкции коллагена, а пептидосвязанный гидроксипролин отражает как процессы распада, так и биосинтеза коллагена. Повышенная экскреция данных маркеров резорбции кости будет коррелировать со степенью деструкции костной ткани и с интенсивностью ее катаболизма [5, 14]. Следует подчеркнуть, что данные показатели не являются строго специфичными и будут иметь значение в качестве дополнительного диагностического теста, а также для контроля лечения и выборе наиболее адекватной терапии. У лиц с дисплазией соединительной ткани имеются факторы риска остеопороза, поэтому для его верификации должна проводиться денситометрия [15].

Все перечисленное диктует необходимость довольно высокого уровня знаний и осведомленности о ДСТ среди практикующих врачей различных специальностей, в первую очередь терапевтов.

Сложность диагностики ДСТ иллюстрирует следующий клинический случай.

Больной А., 19 лет, студент обратился с жалобами на «хруст» во всех суставах, позвоночнике, боли в шейном, грудном, поясничном отделах позвоночника, в локтевых, лучезапястных суставах ноющего характера, появляющиеся и усиливающиеся при статической нагрузке, подъеме тяжестей, уменьшающиеся после занятий гимнастикой и приема НПВП. Отмечает утреннюю скованность в позвоночнике длительностью менее 30 минут; тугоподвижность в тазобедренных суставах при ротационных движениях; боли в стопах при нагрузках. Эпизоды тахикардии, потливость в ночное время суток, частые головные боли, похолодание рук и ног, общую слабость и повышенную утомляемость.

Больным считает себя с 2007 года (14 лет), когда отметил появление выраженного «хруста» во всех суставах (связывает с активным ростом в этот период). Затем появились боли в позвоночнике, в мелких, а затем и крупных суставах с припухлостью. Принимал НПВП с хорошим эффектом. По словам пациента, гипермобильность суставов отмечает с 8 лет. С детства на протяжении долгих лет наблюдался у многих специалистов поликлиники с различными диагнозами: пролапс митрального клапана I-II степени с умеренной регургитацией, неполная блокада правой ножки пучки Гиса, хронический гастрит, хронический холецистит, хронический тонзиллит, искривление носовой перегородки, ВСД, остеохондроз шейного и поясничного отделов позвоночника, продольное плоскостопие, воронкообразная деформация грудной клетки, левосторонний сколиоз верхнегрудного отдела, варикоцеле III степени, водянка оболочек левого яичка. Часто более 6 раз в течение года болеет простудными заболеваниями. Консультирован эндокринологом в 2010 г., на УЗИ щитовидной железы — малый объем щитовидной железы, определение уровня гормонов (Т3,Т4, ТТГ) — эутиреоз, АКТГ, кортизол, общий тестостерон в норме.

В 2012 г. был на консультации у ревматолога, рекомендовано дообследование. Предварительный диагноз: ревматоидный артрит, спондилоартрит (анкилозирующий спондилит), остеопороз, ДСТ.

Наследственность: мать — ПМК, спондилоартроз, остеопороз, нефроптоз, гастроптоз, хронический пиелонефрит, хронический гастрит, дискинезия желчевыводящих путей; отец — миопия средней степени тяжести, пролапс митрального клапана, псориаз.

При объективном осмотре телосложение астеническое. ИМТ — 15,5. Кожа чистая, эластичность хорошая, в области правого надколенника шрам в виде «папиросной бумаги». Ногти не изменены. Подкожно жировой слой снижен. Мышечная система развита слабо. Лимфатические узлы при осмотре не видны, при пальпации не увеличены. Выслушивается систолический шум над верхушкой сердца. Артериальное давление 96/56 мм рт. ст. Со стороны других органов и систем патологии не выявлено.

При обследовании костно-суставной системы выявлена болезненность при пальпации остистых отростков позвонков на уровне Т3-Т6, L1-L5, верхней части гребня крестца, паравертебральной точки вблизи задних верхних остей подвздошной кости. Гипермобильная кисть, гипермобильный пястно-фаланговый сустав I пальца (рис. 1). Тест запястья положительный. Функциональные тесты по оценке подвижности позвоночника в норме.

Рисунок 1.

Гипермобильный пястно-фаланговый сустав I пальца

Лабораторно-инструментальные данные (2012 г): СРБ, кальций, фосфор, креатинин, мочевая кислота, общий белок, коагулограмма, протеинограмма в норме. HLA — B27 — негативность. Антитела к модифицированному цитрулинированному виментину не выявлены. Рентгенография кистей — подвывихи I пястно-фаланговых суставов обеих кистей, деформирующий артроз I степени проксимальных межфаланговых суставов обеих кистей. Рентгенография тазобедренных суставов в прямой проекции — двухсторонний коксартроз II ст., признаки артроза крестцово-подвздошного сочленения (рис. 2).

Рисунок 2.

Рентгенография тазобедренных суставов в прямой проекции – двухсторонний коксартроз II ст., признаки субхондрального склероза крестцово-подвздошного сочленения

Денситометрия поясничного отдела позвоночника, шейки бедренной кости, дистальных отделов костей предплечья выявила остеопению с Z=-1,3 до -2,4. МРТ позвоночника в режиме Т1, Т2, Т2 с подавлением сигнала от жировой ткани: проявления остеохондроза, пролабирование межпозвонковых дисков L4-L5, L5-S1. МРТ сосудов головного мозга в режиме ангиографии (2013 г): вариант развития Виллизиева круга в виде отсутствия кровотока по обеим задним соединительным артериям. Неравномерное сужение просвета интракраниального сегмента правой позвоночной артерии. При повторной консультации был выставлен заключительный диагноз: Недифференцированная дисплазия соединительной ткани средней степени тяжести с синдромами: астенический, вертеброгенный, торакодиафрагмальный, суставной, клапанный, сосудистый, синдром вегето-сосудистой дистонии. Было рекомендовано: при болях прием НПВП (мелоксикам 15 мг 1 раз в день, целекоксиб 200 мг 2 раза в день или эторикоксиб 90 мг 1 раз в день), хондропротекторы (хондроитин сульфат и глюкозамин), регуляторы кальциево-фосфорного обмена, витамины группы В, С, препараты магния, метаболические препараты (этилметилгидроксипиридина сукцинат), ограничение физических нагрузок; лечебная физкультура, массаж, физиолечение. В течение последних двух лет строго следовал назначенным рекомендациям. Отмечает улучшение своего состояния на фоне назначенной терапии. Прогноз для жизни благоприятный.

Заключение. У пациента имеются признаки поражения соединительной ткани (плоскостопие, деформация грудной клетки и позвоночника, гипермобильность суставов, варикозное расширение вен, врожденная аномалия развития сосудов головного мозга в виде дисплазии задних соединительных артерий и правой позвоночной артерии), заболевание носит полисистемный характер. Выявлены факторы риска развития дисплазии (недостаточная масса тела) и ассоциированные с ДСТ микробно-воспалительные заболевания (хронический тонзиллит, частые ОРВИ), обнаружены признаки накопления дисплазии в семье. Имеющиеся у пациента синдромы, в первую очередь, суставной, укладываются в ДСТ.

Представленный пример показывает трудность диагностики данной патологии. Молодой пациент наблюдался у значительного количества специалистов с различными диагнозами, проводилось большое количество обследований. Знание врачами такой патологии позволит сократить количество обследований, правильно поставить диагноз и вовремя назначить адекватную терапию.

Виды дисплазии

Дисплазии очень разнообразны и разнородны, врожденные и благоприобретенные дисплазии по сути очень разные процессы, одни захватывают несколько систем, другие – только участки слизистой оболочки.

Врожденные дисплазии проявляются аномалиями развития – отклонениям в строении, не мешающими нормальному функционированию, и пороками развития – эти аномалии уже нарушают функционирование анатомической области.

Дисплазии слизистой не формируют пороков и аномалий развития, но способны привести к злокачественным процессам. Абсолютно разные проявления дисплазий не позволяют создать единую классификацию, каждый исследователь проблемы предлагает собственную систематизацию разнородной патологии, не свободную от недостатков.

Врожденные дисплазии формируются во внутриутробном периоде, клинические проявления затрагивают покровные ткани и костно-мышечную систему, разделение их весьма условно.

Выделяют дисплазию эктодермы – поверхностной ткани зародыша, из которой формируются наружные покровы: кожа с ногтями и волосами и слизистая ротовой полости с зубами. Патология может проявиться в любом возрасте, в любом наборе признаков и с любой их выраженностью. Это может быть только сухость кожи с небольшими пятнышками атрофии и почти полным отсутствием зубов или гнездная плешивость с без ногтей и с лунообразными дефектами зубной эмали при полном наборе зубов. Возможно и просто снижение числа потовых желез в коже, что приводит к быстрому перегреванию уже в младенчестве и опасности внезапной смерти.

У подавляющего большинства страдающих генетической дисплазией соединительной ткани возможны нарушения всех систем организма от незначительных до опасных для жизни и с любым набором признаков: неврологические нарушения, пороки сердечных клапанов, изменения скелета, аневризмы сосудов, размягчение колец трахеи, опущение почек, а также приводящие к внезапной смерти сочетанное поражение сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее активный всплеск проявлений отмечается в подростковом возрасте, когда, например, резко прогрессирует сколиоз и плоскостопие, появляется сердечная аритмия и близорукость. Сформировано несколько синдромов с характерными внешними проявлениями, опять-таки с вариабельной выраженностью – от мизерных отдельных проявлений до чрезвычайно выраженных с ранней гибелью от осложнений, как синдром Марфана и несовершенный остеогенез.

Дисплазия суставов проявляется врожденными пороками развития крупных – тазобедренных и коленных, а также мелких суставов кисти и стопы, и по своей сути может считаться все той же дисплазией соединительной ткани, но в отдельно взятой суставной системе. Как правило, патология выявляется у грудничка, но в минимальной форме может проходить незаметно, констатируют которую при обследовании по поводу случайной травмы ноги.

Дисплазию фиброзную выдают одиночные и множественные кисты в костях. Некоторые люди до глубокой старости проживают здоровую жизнь и узнают о генетической патологии в виде небольшой кисточки случайно при рентгене по другому поводу. Другие страдают хроническими болями и деформацией конечности, часто с укорочением, из-за множества кистозных полостей в костной ткани.

Дисплазию слизистых оболочек внутренних органов «зарабатывают» в процессе жизни. В большинстве случаев процесс не проявляется симптомами или имеет нехарактерные и нестабильные минимальные признаки, находят его при микроскопии кусочка ткани. Дисплазия может прогрессировать от легкой степени, через среднюю и тяжелую вплоть до рака нулевой стадии – и в этом её главная опасность. Тяжелую степень дисплазии сложно, а иногда и невозможно достоверно отличить от неинвазивного рака in situ.

Дисплазия желудка клинически может проявляться желудочной патологией, нередко у пациента отмечается инфицирование хеликобактерией. Патология заключается в упрощении клеточного строения – снижении дифференцировки, изменении клеточных ядер и других внутриклеточных структур. Легкая дисплазия не только переходит в среднюю, но и регрессирует, аналогично протекает и средняя, а тяжелая считается предраковым процессом и подлежит серьёзному лечению и наблюдению. Желудочная дисплазия по частоте встречаемости существенно уступает метаплазии – формированию в слизистой участков из клеток очень похожих на клетки толстой или тонкой кишки. При микроскопии вокруг любой дисплазии обязательно находят участки кишечной метаплазии и это тоже предраковый процесс.

Первичная дисплазия уротелия - нечасто встречающаяся патология, проявляющаяся симптоматикой раздраженного мочевого пузыря с частыми и болезненными позывами на мочеиспускание. Этот вариант дисплазии не принято разделять на степени, вероятность развития рака на диспластичном фоне чуть больше 15% и переход в нулевую стадию рака займет от 4 до 8 лет.

Цервикальная или дисплазия слизистой шейки матки очень частая патология, поскольку её ведущая причина – инфицированность вирусом папилломы человека. Сам вирус убить невозможно – он устойчив к любым лекарствам, но он смертен и у подавляющего большинства женщин самостоятельно излечивается в ближайшие два-три года.

Существуют различные проявления ДСТ:

нестабильность позвонков в различных отделах; возможно, как вариант, грыжи и протрузии межпозвоночных дисков,

избыточный объем движений в суставах, чрезмерное разгибание – гипермобильность, что изображено на фото

пролапс митрального клапана или ложные хорды сердца;

боль и хруст в суставах

Дисплазия соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это нарушение формирования соединительной ткани в момент зачатия, когда формируется генетический материал будущего плода. Это иной тип комбинации аминокислот влияющих на соединительную ткань организма. Соединительная ткань в организме присутствует по всех системах: сердечно-сосудистой, костно-мышечной, дыхательной, мочевыделительной, системы зрительных и слуховых анализаторов, нервной системе и др.
ДСТ происходит из-за генетического отклонения, при котором возникают мутации при образовании коллагена – строительного белка организма. Если он мутирует значительно, это приводит к серьезным повреждениям органов и проблемам в их функционировании.

Дисплазия соединительной ткани бывает дифференцированной и недифференцированной.

К первой относятся:

синдром Элерса-Данлоса – очень подвижные суставы, тонкая кожа, склонная к повреждениям, образование шрамов вместо правильного заживления ран, тонкие и хрупкие сосуды;
Синдром Марфана – встречается у пациентов с высоким ростом, длинными конечностями и пальцами, характеризуется недостаточным образованием жировой клетчатки, проблемами зрения и сердечно-сосудистыми нарушениями, а также гипермобильностью суставов;
синдром Стиклера: ассиметрия лица, проблемы зрения и глаз, сниженный слух и суставная патология;
синдром несовершенного остеогенеза: ломкие изогнутые кости, слабость связок, атрофия мышц и другие проявления.

Недифференцированная ДСТ (НДСТ) – это сочетание разнообразных клинических проявлений отклонения, которые выходят за рамки вышеперечисленных генетически определяемых синдромов, которые мы рассмотрим ниже.

Лечение дисплазии

При врожденных дисплазиях радикального лечение не существует, при некоторых опасных для жизни пороках развития проводятся операции, но вся терапия направлена только на уменьшение симптомов с увеличением двигательной активности и паллиативная по своей сути.

При дисплазии суставов разработаны эффективные, но тягостные методики многомесячной фиксации для создания покоя и предоставления времени для не случившегося во внутриутробном периоде развития.

При дисплазии желудка проводится избавление от хеликобактерии, налаживается ритм питания, модифицируется диета и образ жизни в сторону нормального, используются защищающие слизистую от повреждений лекарственные средства.

Лечение дисплазии шейки матки зависит от её выраженности: при легкой степени дисплазии прибегают к консервативным мероприятиям. Вирус папилломы человека устойчив к лекарственному воздействию, но его жизнедеятельность поддерживают нарушения слизистой оболочки при хроническом воспалении, способствует снижение иммунитета при гормональных нарушениях и системных заболеваниях.

Здоровой женщине проще избавится от ВПЧ, но при наличии у неё болезней необходимо помочь организму – излечить острое воспаление, перевести хронический процесс в длительную ремиссию, добиться гормонального баланса, нормализовать сахар и другие элементы крови.

При длительно существующей CIN I, которую наблюдают почти 3 года без тенденции ткани к нормализации структуры, тоже оперируют – удаляют сектор шейки. Сектор похож на геометрическую фигуру – конус, отсюда и название операции – конизация.

Среднюю и тяжелую дисплазию лечат только хирургией – проводится конизация шейки матки радиоволновым или лазерным методами. Операция высокоэффективна, почти не оставляет рубцов и не мешает в дальнейшем забеременеть и выносить ребенка.

Диагностика заболевания

Дисплазия слизистой не болит, не мешает жить – у неё нет симптомов.

Самый простой способ выявления патологии слизистой шейки матки был придуман Папаниколау в 1940-х годах и состоял он из взятия соскоба поверхностных клеток. Сегодня применяется модифицированный инструментарий, позволяющий собрать больше материала. Исследование клеток под микроскопом – цитология позволяет определиться во следующим диагностическим этапом – кольпоскопией.

Расширенная кольпоскопия – осмотр тканей под большим увеличением от пятикратного до 30-кратного, с дополнительным усилением «картинки» специальными обработками растворами, что помогает выбору оптимального места для взятия кусочка ткани – биопсии участка дисплазии. Кусочки слизистой размером не менее 3 миллиметров отправляются на микроскопию – гистологию. Биопсия исключается при воспалении и инфекциях, но только на время.

Дальше при морфологическом подтверждении дисплазии проводится выскабливание слизистой оболочки цервикального канала для выявления его изменений, у женщины дисплазия может локализоваться в железистых криптах – ямках слизистой и зона эпителиального перехода способна смещаться выше. Выскабливание визуализирует скрытый от глаза патологический субстрат.

Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани

Пожалуй, в клинике внутренних болезней нет более спорной и запутанной проблемы, чем проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ). В то время как популяционная частота моногенных дефектов соединительной ткани (СТ) сравнительно невелика, чрезвычайно распространены так называемые недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ). НДСТ могут быть не только генетически детерминированными, но и развиваться вследствие различных мутагенных влияний условий внешней среды. Несомненно и то, что помимо тяжелых, клинически значимых форм существуют и доброкачественные формы дисплазии (к примеру, “доброкачественная гипермобильность суставов”).

В силу многообразия мутагенных воздействий, сложности структуры и функции, а также повсеместного присутствия С Т, диспластические изменения могут носить как распространенный (генерализованный), так и весьма локальный характер. Многообразны и клинические проявления НДСТ — от изменений психологического профиля личности, вегетативной дисфункции и синдрома хронической усталости до выраженной миопии, аномалий развития почек, иммунных расстройств и аномалий развития клапанного аппарата сердца, клапанных пролапсов и регургитации. Зачастую врач, не знакомый с многообразием клинических проявлений ДСТ, за отдельными симптомами или синдромами не в состоянии увидеть единого системного дефекта СТ, и больной вынужден по поводу разных клинических проявлений НДСТ ходить к разным специалистам.

Частота выявления НДСТ, по некоторым данным, среди лиц молодого возраста достигает 80%. При использовании жестких критериев (шесть и более внешних фенов) частота выявления НДСТ снижается до 20-25%, а клиническая значимость выявленных аномалий возрастает. Несмотря на многообразие клинических проявлений НДСТ со стороны различных органов и систем, наиболее изучены и клинически значимы ее проявления со стороны сердечно-сосудистой системы. Как известно, НДСТ особенно часто сопровождаются изменениями соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца. Речь идет о малых аномалиях сердца (МАС), под которыми принято понимать доброкачественные аномалии. Сегодня описано 29 вариантов МАС, к которым относят как хорошо изученные аномалии — пролапс митрального клапана (ПМК), дилатация корня аорты и легочной артерии, так и аномалии, клиническая и прогностическая значимость которых до настоящего времени остается не до конца ясной (ложные хорды (ЛХ) и аномальные трабекулы (АТ) левого желудочка (ЛЖ), аневризма межпредсердной перегородки (МПП), асимметричный трехстворчатый аортальный клапан (АТАК).

Имеется определенный параллелизм между количеством и степенью выраженности внешних проявлений НДСТ и числом МАС. Иными словами, чем более выражены внешние проявления НДСТ, тем больше выявляется при эхокардиографическом (ЭхоКГ) исследовании МАС. Важно заметить, что распространенность отдельных МАС крайне трудно оценить, поскольку возможности их выявления зависят от возраста пациента, опыта и знаний исследователя, разрешающей способности эхокардиографа и, наконец, от методики проведения ЭхоКГ исследования. Необходимо помнить о самостоятельном клиническом значении МАС (бактериальный эндокардит при ПМК, тромбоэмболии при аневризме МПП, аритмии при ЛХ ЛЖ) и о необходимости рассматривать их в связи с иными, экстракардиальными, признаками НДСТ. С позиций клинициста целесообразно говорить об изолированных МАС, синдроме ДСТ сердца (СДСТС) или другого органа и генерализованной форме НДСТ.

Изолированными следует называть МАС или аномалии каркаса других внутренних органов, выявленные у лиц, не имеющих других клинически значимых внешних и/или внутренних фенов ДСТ.

Синдром НДСТ сердца или другого органа следует диагностировать при наличии хотя бы одной из клинически значимых МАС (ПМК, АТАК, множественные ЛХ ЛЖ) или другого органа (нефроптоз, аномалия развития желчного пузыря, трахеобронхиальная дискинезия) в сочетании с тремя и более значимыми внешними фенами ДСТ и проявлениями вегетативной дисфункции.

Генерализованной формой НДСТ следует называть случаи, при которых удается выявить признаки клинически значимого вовлечения в соединительнотканный дефект трех и более органов или систем.

Такой подход к диагностике клинических форм НДСТ сегодня не является общепризнанным и требует широкого обсуждения специалистов.

В рамках ограниченного объема статьи мы не можем подробно останавливаться на вопросах диагностики различных проявлений НДСТ, поскольку она не должна ограничиваться лишь фенотипическим обследованием, но требует использования лабораторных и инструментальных методов.

Оценка необходимости проведения терапевтических мероприятий в значительной мере определяется тем, с какой из клинических форм НДСТ мы имеем дело. Проблема лечения различных клинических форм чрезвычайно сложна и требует учета клинических проявлений НДСТ. Если речь идет о широком вовлечении в дефект СТ различных органов и систем, следует использовать комплексный подход, предполагающий немедикаментозные и медикаментозные методы лечения.

К немедикаментозным методам следует отнести психологическую поддержку, индивидуализацию режима дня, лечебную физкультуру, физиотерапию и массаж. Важна и диетотерапия, учитывающая повышенную потребность пациента в белках, незаменимых аминокислотах и микроэлементах. Подчеркнем, что лишь ранняя диагностика и своевременное комплексное лечение НДСТ способны дать положительные результаты.

К медикаментозным методам следует отнести препараты, позволяющие стимулировать коллагенообразование. Это прежде всего аскорбиновая кислота, препараты мукополисахаридной природы (хондроитинсульфат), витамины группы В (В1, В2, В3, В6) и микроэлементы (медь, цинк, магний).

Специального обсуждения заслуживает терапия препаратами, содержащими магний, поскольку этот микроэлемент входит в состав более 300 ферментов, участвует во внутри- и внеклеточном созревании коллагена и других структурных элементов СТ. Важно отметить и то обстоятельство, что дефицит ионов магния чрезвычайно распространен (И.М. Воронцов, 2004), что способствует развитию НДСТ. Сегодня накоплен большой опыт, свидетельствующий об эффективности использования препарата Магнерот (магниевой соли оротовой кислоты) для лечения пациентов с ДСТ и ПМК (А.И. Мартынов с соавт., Г.И. Нечаева с соавт.). По данным О.Б. Степуры с соавт. (1999), шестимесячный курс терапии магнеротом в дозе 3,0 г в сутки обеспечил отчетливую обратную динамику степени пролабирования и миксоматозной дегенерации створок вместе с редукцией клинической симптоматики проявлений НДСТ.

В медикаментозной терапии НДСТ важное место занимает лечение вегетативной дисфункции (ВД). Особенно часто НДСТ сопровождается гипер-симпатикотонией (ГСТ), что делает бета-адреноблокаторы (БАБ) препаратами выбора при лечении таких состояний. Однако следует помнить, что одним из побочных эффектов БАБ является развитие импотенции. Последнее обстоятельство может существенно снижать приверженность больных к терапии БАБ. В свете сказанного следует отметить, что дефицит магния, как сегодня показано, также способствует повышению уровня катехоламинов и развитию ГСТ. Это дает основания назначать препараты магния пациентам с признаками ВД.

Важную роль в лечении НДСТ играет метаболическая и симптоматическая терапия. Обсуждая терапию СДСТС, следует помнить и о необходимости профилактики бактериального эндокардита у пациентов с ПМК, повышенном риске системных тромбоэмболических осложнений при незаращении овального окна и аневризме МПП. При нарастании клапанного дефекта вследствие миксоматозного перерождения створок и хордального аппарата, регургитации и кардиомегалии может потребоваться хирургическое вмешательство для реконструкции или замены митрального клапана.

Синдромы ДСТ

Каждый больной дисплазией является носителем уникального дефекта, что затрудняет создание общей классификации патологий для врачей. Известно одно: нарушения в соединительной ткани при ДСТ проявляются, как правило, сразу в нескольких органах и системах организма больного и могут принимать следующие формы:

близорукость, астигматизм, миопия;
сколиоз, плоскостопие, остеопороз, ранний остеохондроз, деформация диафрагмы;
нарушения в работе ЖКТ, почек;
аритмия, изменение кровяного давления, нарушения клапанного аппарата сердца и работы сосудов;
гипермобильность суставов, например, кистей, стоп, плечей, лопаток;
заболевания бронхов и легких;
астения: пониженная работоспособность, повышенная утомляемость;
нарушения имунной системы: иммунодефицит, аллергии;
неврологические нарушения: панические атаки, вегето-сосудистая дистония;
ассиметричные черты лица, неправильное расположение и рост зубов, кривизна шеи и т.д.;
тонкость, прозрачность и растяжимость кожи;
психические нарушения: депрессии, расстройства питания, ипохондрия и т.д.

Дисплазия соединительной ткани

Если Вы можете так делать, совет от ревматолога - дочитать статью до конца, так как после 14 лет выполнение этого трюка- НЕ НОРМА . Скорее всего у Вас имеется особенность развития соединительной ткани (основы наших хрящей и кожи).

В наших хрящах, которые соединяют кости скелета и позвонки, есть два основных белка – эластин и коллаген. Эластин отвечает за гибкость и эластичность хрящей и кожи, а коллаген за упругость и устойчивость к их разрушению. Так вот, иногда люди рождаются с измененным соотношением этих белковых волокон в пользу эластичных, а коллагена, который очень нам нужен для продления нашей молодости и крепких хрящей, у них меньше, чем должно быть . Такая особенность носит название дисплазия соединительной ткани (ДСТ).

Степени дисплазии

На трёх женщин с легкой дисплазией шеечной слизистой приходится одна пациентка со средней и тяжелой дисплазией. У девяти из десяти женщин место патологического изменения слизистой расположено у перехода плоского эпителия в железистый, который в норме находится у начала цервикального канала, но вследствие родов и абортов может перемещаться вглубь канала ближе к полости матки.

Дисплазия характеризуется появлением неправильных клеток – атипичных, но межклеточные структуры совсем не страдают. Клетки изменяют свою форму, ядра в них тоже меняют размер, форму и цвет. Ядра более крупные, неровные с толстой наружной оболочкой, внутриклеточная жидкость светлеет и увеличивается в объёме. Вместо абсолютно одинаковых клеточек эпителия появляется полная клеточная пересортица, усиленно делящаяся на такие же дефектные экземпляры. Вероятность развития рака в этой группе разноразмерных клеток доходит до 50%, правда, на это потребуются многие годы.

Степени дисплазии или по современной классификации, подчеркивающий возможность прогрессии до злокачественного процесса, цервикальной интраэпителиальной неоплазии или CIN градуируются следующим образом:

Легкая цервикальная дисплазия или CIN I – патология располагается в одной трети пласта эпителия. Исследования показали, что у двух третей женщин в течение трёх лет с момента заражения вирусом папилломы человека 16 и 18 типов (ВПЧ) процесс самопроизвольно разрешится вследствие естественной гибели пораженной вирусом клетки, которую вирус не успеет покинуть и слущится вместе со своим клеточным «домиком». У трёх из десяти зараженных женщин ВПЧ продолжит жить дальше, а у одной перейдёт в среднюю степень дисплазии, тем не менее легкая дисплазия не считается предраком.
Средняя степень цервикальной дисплазии или CIN II – поражение охватывает больше половины толщины эпителия – до двух третей. У трёх из сотни с течением времени такая дисплазия прогрессирует в тяжелую.
При тяжелой степени цервикальной дисплазии или CIN III свободным от атипических клеток остается только поверхность эпителия, визуально даже в электронном микроскопе это патологическое состояние очень похоже на рак in situ. Предполагается, что у каждой седьмой женщины с диагностированной CIN III уже есть злокачественные клетки, тем не менее, у каждой третьей пациентки тяжелая дисплазия может уйти в среднюю и легкую степень и даже исчезнуть. Проблема в одном – нельзя сказать у кого в будущем будет рак шейки матки, а кто им не заболеет.

Риск рака реален у женщины с длительной цервикальной неоплазией, поэтому оперируют даже легкую дисплазию, не исчезнувшую после 36 месяцев наблюдения. Кстати, инфицирование ВПЧ не обещает обязательной дисплазии, у каждой четвертой зараженной женщины вирус не внедряется внутрь клеток – «проносится» мимо к выходу из половых путей.

Читайте также:

Санаторно курортное лечение при дисплазии соединительной ткани

Восстановительный период

Диагностика и поддерживающие лечение

Санаторно курортное лечение при дисплазии соединительной ткани

Connective tissue dysplasia: current approaches to the clinic, diagnosis and treatment

Виды дисплазии

Существуют различные проявления ДСТ:

Рекомендации при синдроме ДСТ

Дисплазия соединительной ткани

Лечение дисплазии

Диагностика заболевания

Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани

Синдромы ДСТ

Дисплазия соединительной ткани

Степени дисплазии